Con il termine Ittiosi cheratinopatiche si identifica un gruppo di ittiosi causate da mutazioni a carico dei geni della famiglia delle cheratine. La malattia di Hailey-Hailey (o pemfigo benigno familiare cronico) è caratterizzato da vescicole ad evoluzione erosivo-crostosa che compaiono su fondo eritematoso, localizzate prevalentemente alle pieghe flessorie. La malattia di Darier è una patologia della cheratinizzazione a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da papule cheratosiche localizzate nelle aree seborroiche del corpo e da peculiari anomalie delle unghie; il decorso è cronico-recidivante.