Negli ultimi anni i progressi nelle metodiche di analisi molecolare hanno consentito una migliore comprensione delle basi molecolari delle ittiosi e hanno portato alla necessità di elaborare una nuova classificazione e di revisionare la nomenclatura delle ittiosi congenite. A tale fine, nel 2007 si è tenuta la prima Consensus Conference sulle Ittiosi. Nel presente elaborato illustreremo la nuova classificazione delle ittiosi sindromiche, insieme alle caratteristiche cliniche e molecolari delle stesse.