La sindrome di Williams. Dalla ricerca all'intervento psicoeducativo - 9788884346155

La sindrome di Williams. Dalla ricerca all'intervento psicoeducativo: La sindrome di Williams è una sindrome genetica che conosce una diffusione relativamente rara. Nonostante la sua scarsa diffusione, essa rappresenta una delle sindromi più studiate a livello internazionale. I motivi della focalizzazione dell'interesse della comunità scientifica su di una sindrome relativamente rara sono rintracciabili nelle peculiarità del suo fenotipo cognitivo, caratterizzato da un profilo a "picchi e valli" che non è stato riscontrato in nessun'altra sindrome. Il profilo cognitivo è caratterizzato da competenze linguistiche avanzate in rapporto alla disabilità intellettiva e da deficit nella cognizione, associate a deficit nella cognizione visuospaziale e nella cognizione sociale. La presenza di capacità linguistiche sviluppate in presenza di disabilità intellettiva ha generato un animato dibattito sull'indipendenza o meno del linguaggio dalle altre funzioni cognitive, riconducibile alla controversia tra le ipotesi modulari e quelle connessioniste. Sono quindi comprensibili le motivazioni che hanno indotto linguisti, genetisti, e neuropsicologi allo studio approfondito della sindrome, generando una quantità rilevante di studi. Il presente volume intende fornire una introduzione agli aspetti cognitivi e psicopatologici correlati alla sindrome, fornendo indicazioni per il trattamento dei deficit sociali e comportamentali.
Williams syndrome is a genetic syndrome that has spread relatively rare. Despite its low diffusion, it represents one of the most studied syndromes internationally. The reasons for the focus of interest of the scientific community on a relatively rare syndrome are traceable in the peculiarity of his cognitive phenotype, characterized by a profile in "peaks and valleys" that was not found in any other syndrome. The cognitive profile is characterized by advanced language skills in relation to intellectual disabilities and by deficiencies in cognition, associated with visuospatial cognition and social cognition deficits. The presence of language skills developed in the presence of disabilities has generated a lively debate on the independence or otherwise of the language from other cognitive functions, due to the dispute between the modular Connectionist theories and hypotheses. I therefore understand the reasons that have led linguists, geneticists, and neuropsychologists to study of the syndrome, generating a large amount of studies. This publication is intended to provide an introduction to the cognitive and psychopathological syndrome-related aspects, providing guidance for treating social and behavioral deficits.